Sarrera

Poland-en sindromea jaiotza-akatsa da, bularreko muskulu handienaren absentzia partzial edo erabatekoa, eta sekuela hauek ditu: alde bereko ugatzaren aplasia, sindaktilia, besaurrearen hipoplasia, saihetsezurren lesioak, dextrokardia eta birikaren hipoplasia.

Kasuaren arrarotasuna nabarmendu nahi dugu, 1/25.000 jaioberriko. Alde bakarrekoa da. Sortzetiko gaixotasuna bada ere, ez da heredatzen. Bere etiologia ofizialki ezezaguna da. Hauxe da onartuen dagoen teoria: arteria subklabioan etena gertatzen da enbrioiaren odol-zirkulazioan.

Helburuak

Gure osasun-etxeko 6 urte eta 5 hilabeteko haur baten kasua aurkeztuko dugu, osatu gabeko Poland-en sindromea duenaren kasua.

Metodoak

Emaitzak

Historia klinikoa. Aurrekari familiarrak normalak. Asma alergikoa du, gaur egun tratamendurik gabe.

Azterketa fisikoa. Eskuineko bularreko giharren eta ugatzaren absentzia, areola eta titiburuaren hipoplasiarekin; alde bereko erreten delto-pektoralaren aldaketa; eskuineko hemitoraxeko ehun bigunen gutxitzea; besoak simetrikoak.

Toraxeko erradiografia. Eskuineko birikaren bolumen txikia, saihetsezurrak kontserbatuta, eskuinaldeko diafragma goratua, bihotza eskuinaldeko hemitoraxerantz mugitua.

Aurreikusi daiteke gaixotasun honek eragina izan dezakeela osasun fisikoan nahiz mentalean, batez ere emakumeengan, lehenbizi haurtzaroan eta gehienbat nerabezaroan, maila emozionalarentzat epe delikatua delako.

Ondorioak

Hauek ditugu aurreikusita: sorospen psikologikoa eta errekonstrukziorako kirurgia plastikoa.

Jakitun gara ezen, nahiz eta saihetsezurren eta besoen itxuran aldaketarik ez egon, kirurgia ugatz sanoaren garapenera egokitu beharko dela simetria egon dadin eta neskak nerabezaro normala izan dezan.

Bibliografia

Poland A. Deficiency of the pectoralis muscles. Guy’s Hosp Rep 1841;6:191- 193.

Sugiura Y. Poland’s syndrome. Clinico-Roetgenographic study on 45 cases. Cong Anom 1976; 16:17-28.

David TJ. The Poland anomaly and allied disorders. Pediatr Res 1981; 15:1184.

Gausewitz SH, Meals RA, Setoguchi Y. Severe limb deficiency in Poland’s syndrome. Clin Orthop 1984; 185:9-13.

Eugber WD. Cleft hand and pectoral aplasia. J Hand Surg 1981; 6:574-577.

Handley  MDM.  Carpal  coalition  and  Sprengel’s  shoulder  in  Poland’s syndrome. J Hand Surg 1985; 10(B):253-255.

Bouvet JP, Maroteaux P, Briard-Guillemot ML. Le syndrome de Poland. Etudes clinique et génétique. Considérations physiopathologiques. Nouv Presse Méd 1976; 5:185-190.

Mace JW, Kaplan JM, Sehanberger JE, Gottlin RW. Poland’s syndrome: report of seven cases and review of the literature. Clin Pediatr 1972; 11:98-102.

Goldberg MJ, Mazzei RJ. Poland’s syndrome: a concept of pathogenesis based on limb bud embryology. Birth Defects 1977; 13(3D):103- 115.

Ireland DCR, Takayama N, Flatt AE. Poland’s syndrome. J Bone Joint Surg
1976; 58(A):52-8.

Miura  T.  Findings  of  hand  anomaly  associated  with  pectoral  muscle anomaly. Hand 1978.

David TJ. Familial Poland anumaly. J Med Genetics 1982; 19:293-296.

13. Sujansky E, Riccardi VM, Mattew AL. The familial occurrence of Poland’s syndrome. Birth Defects 1977; 13:117-121.

Román Pérez J, Satrústegui Gamboa F, Montesinos Vales J, Santander Maestu E, llaquindía García P, Fernández González AL. Anomalía de Poland de carácter hereditario. Act Ped Esp 1994; 52:428-430.

Wilson MR, Louis DS. Poland’s syndrome: variable expression and associated anomalies. J Hand Surg 1988; 13(A):880-882.

Lewis WH. The development of the arm in man. Am J Anat 1901-02; 1:145- 183.

O’Rahilly R, Gardner E, Gray DJ. The skeletal development of the hand. Clin Orthop 1959; 13:42-50.

Bouvet JP, Leveque D, Bernetieres F, Gros JJ. Vascular origin of Poland’s syndrome? A comparative rheographic study of the vascularisation of the arms in eight patients. Eur J Pediatr 1978; 128:17-26.

Oliver G. Formation du squelette des membres. Paris: Vigot frères Ed. 1962; 88.

Bowes Bavinck JM, Weaver DD. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis of a vascular etiology for Poland, Klippel-Feil and Möbius anomalies. Am J Med Genetics 1986; 23:903-918.

David TJ. Nature and etiology of the Poland complex. New England J Med
1972; 287:487.

Hoyme HE, Jones KL, Van Allen MI, Saunders BS, Benirschke K. Vascular pathogenesis of transverse limb reduction defects. J Pediatr 1982; 101:839- 843.

Castilla EE, Paz JE, Orioli IM. Pectoralis major muscle defect and Poland complex. Am J Med Genetics 1979; 4:263-269.