Marshallen Sindromea: lehen mailako arretako pediatria kontsulten erronka
Egileak:
BeƱat de Alba Iriarte
Noelia Lopez Barba
Maria Milagros Lorente Molina
Jesus Barado Hualde
0
Sarrera
Sukar errepikari kasuak maneiu zaileko patologiak izan ohi dira eta diagnostiko diferentzial zabala hartu behar izaten da kontuan.
Marshallen Sindromea edo PFAPA sukar errepikarien barne dagoen gaixotasun autoinflamatorio kronikoa da, ohikoena ziur asko, sukar altu periodikoa, adenopatiak, faringitisa eta aftak ezaugarri dituena. Haurtzaroan gertatzen da normalean eta 10 urte ingururekin berez desagertzen da. Hilero errepikatzen da gutxi gorabehera hiruzpalau eguneko sukar eta sintoma orokorrekin, baina arnasbideko infekziorik gabe. Bitartean haur hauek asintomatiko egoten dira eta hazkuntza egokia dute.
Laborategi-analisi bereizgarria du: leukozitosia, neutrofilia, C proteina erreaktibo (PCR) eta IgE altuak eta frotis faringeo negatiboa. Antitermiko eta AIEE gisako ohiko tratamenduei erantzun eskasa die. Kortikoide dosi bakarra nahikoa da tratatzeko; sintomek oinarri inflamatorioa dutela iradokitzen du horrek, ez infekziosoa, amigdaletan hasten den prozesu inmunologiko batengatik.
Helburuak
Komunikazio honen interesa edozein sukar errepikari kasuren aurrean sindrome hau aintzat hartzeko gomendioan datza. Nahiko maiz gertatzen da gure txikienen artean, baina lehen mailako arretako pediatria kontsultetan ohartu gabe igaro ohi da gehienetan. Eritasun onbera izanik diagnostiko azkarrak terapiari dagozkion buruhausteak ekidin ditzake. Hori dela eta, gai hau osasunaren prebentzioan laguntzeko erronka gisa aurkezten dugu.
Metodoak
Sei urteko neskatxa baten diagnostikoa eta jarraipena egin genuen.
Emaitzak
Duela hiru urtetik, hilero hiruzpalau eguneko iraupeneko sukar altua, amigdalitisa eta adenopatiak zeuzkan. Tratamenduak beti huts egiten zuen ordea. Tartean sintomarik ez eta hazkuntza normala zituen.
Azken analisian emaitza hauek izan ziren: leukozitosia (18,34*103/uL[4,5-13,5]); neutrofilia (12,73*103/uL[1,7-8,0]); PCR (59,80mg/L[0,00-5,00]) eta IgE (980,00kUA/L[0,00-142,00]) altuak; eta mikrobiologiako proba negatiboa.
Episodioen errepikakortasuna eta aurreko analisien emaitza eta sintomen ezaugarri antzekoak Marshallen Sindromearekin bat zetozen.
Orduz geroztik kortikoide bidez tratatu dute, erantzuna ona izanik, eta era horretan diagnostikoa konfirmatzea lortu da.
Ondorioak
Sindrome honen hileroko maiztasunak haurraren bizitza kalitatean eragina du, eskola-absentismoa bultzatuz adibidez, baina eritasun onbera, denboran mugatua eta berez sendatzen dena izanik, pronostiko bikaina du. Horregatik, sortzen duen antsietatea murrizteko, bere diagnostikoa garaiz zehaztea garrantzitsua iruditzen zaigu.